儿童胆道横纹肌肉瘤的外科治疗：鉴别诊断的重要性

本文摘自《肝脏论坛》: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12536416/

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横纹肌肉瘤 (RMS) 约占所有儿童恶性肿瘤的 5%，而胆道系统被认为是最罕见的 RMS 发病部位之一。对于患有阻塞性黄疸并伴有可疑放射学表现的儿童，对该疾病的认识、知识和早期识别对于准确诊断和正确治疗胆道 RMS 至关重要。我们介绍两例儿童胆道 RMS 病例，由于其在转诊机构的初步评估不同，需要不同的治疗方案。一名四岁半男孩因位于中心且无法切除的胆道 RMS 而接受新辅助化疗后，被转诊至本院进行肝移植。患者接受了活体供体的左侧节段移植，移植后无并发症。第二例患者为7岁外籍男孩，患有梗阻性黄疸，既往有胆总管囊肿切除术病史。探查时发现肿瘤肿块，遂行肉眼可见的全切除术。切除物的最终病理结果为胆道RMS，胆管边缘有微小残留，淋巴结受累。患者术后康复，转入儿童肿瘤科进行全身治疗。胆道RMS在准确诊断和成功治疗方面面临独特的挑战。多学科合作对于有效治疗至关重要。在可行的病例中，完整的手术切除已被证明是主要策略。术前和术后化疗和放疗对广泛性病变至关重要。对于持续无法切除且无转移的病例，应考虑肝移植，且成功率较高。

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